מה זה היפוספדיאס?
היפוספדיאס הוא מצב מולד המשפיע על יילודים זכרים, שבו פתח השופכה אינו ממוקם בקצה הפין אלא במיקום אחר לאורך השופכה (תמונה 1). השופכה מחברת בין שלפוחית השתן לאוויר העולם, ובזכרים היא עוברת בקו האמצע של איבר המין הזכרי (פין), בחלקו התחתון (הקרוב יותר לרגליים, תמונה 2).
פתח השופכה יכול להיות במיקומים שונים של השופכה, כגון: עטרה (חלק הפין המרוחק ביותר מהגוף) , גוף הפין או אזור המעבר בין הפין לשק האשכים . כלומר, היפוספדיאס הוא מצב עם דרגות חומרה שונות. חלוקה מקובלת של דרגות החומרה היא בהתאם למיקום פתח השופכה ביחס לגוף –
- רחיקני – פתח השופכה בעטרה או בחלק הפין המרוחק מהגוף (בערך רבע מאורך הפין), זוהי דרגת חומרה קלה יותר ומהווה את רוב מקרי ההיפוספדיאס.
- אמצעי – פתח השופכה בחלק הפין הקרוב לגוף (בערך שלושה רבעים מאורך הפין)
- קריבני – פתח השופכה באזור המעבר בין הפין לשק האשכים ואף קרוב יותר לגוף, מאחורי שק האשכים. זוהי דרגה חמורה יותר אך מהווה את מיעוט מקרי ההיפוספדיאס.
תמונה 1 –דוגמאות לסוגי היפוספדיאס שונים על פי מיקומם (רחיקני, אמצעי, קריבני)
תמונה 2 – מבט צד של הפין הכולל תיאור של מיקום השופכה בתוכו
האם בנוסף למיקום לא תקין של פתח השופכה יהיו בפין ממצאים חריגים אחרים?
ברוב המקרים (95%) נמצא גם עורלה לא היקפית, כאשר היא לא תראה באזור השופכה.
בחלק מהמקרים נמצא כפף של הפין לכיוון מטה, לכיוון הרגליים, הנקרא “כפף ונטרלי של הפין”. כפף הפין יכול להיות במקומות שונים לאורך הפין ובדרגות חומרה שונות, ולכן מהווה מרכיב משמעותי מההחלטה הטיפולית.
האם היפוספדיאס הוא מצב שכיח?
היפוספדיאס הוא אחד המומים המולדים בנפוצים בזכרים, ומופיע ב-1 מכל 150 עד 300 לידות זכרים. השכיחות של היפוספדיאס משתנה ברחבי העולם, כאשר המספרים הנמוכים ביותר מדווחים באסיה והגבוהים ביותר בצפון אמריקה.
איך נוצר היפוספדיאס?
היפוספדיאס נוצר עקב הפרעה בתהליך המורכב של התפתחות הפין, בשבועות 8-16 של ההריון, והיווצרות השופכה. הפרעה בתהליך זה תוביל למיקום שגוי של פתח השופכה. הסיבה המדויקת לכך אינה מובנת במלואה, אך ההערכה היא שהיא כרוכה בשילוב של גורמים גנטיים, הורמונליים וסביבתיים.
מהם גורמי הסיכון להיווצרות היפוספדיאס?
- רקע משפחתי – ל-7% מהילדים עם היפוספדיאס יש קרוב משפחה עם היפוספדיאס, ול-9-17% מהילדים עם היפוספדיאס יש אח/ים עם היפוספדיאס.
- שינויים גנטיים – שינויים גנטיים מסוימים עלולים לשבש את ההורמונים האחראים ליצירת איברי המין הזכריים.
- גיל האם – לנשים מעל גיל 35 עשוי להיות סיכון מוגבר ללדת תינוק עם היפוספדיאס.
- השמנת יתר של האם – השמנת יתר אימהית נקשרה לסיכון גבוה יותר להיפוספדיאס.
- חשיפה של האם לחומרים – קיימות עבודות המתארות קשר בין היפוספדיאס לחשיפה של האם להורמונים מסוימים, חומרי הדברה או כימיקלים תעשייתיים.
- עישון של האם – עישון במהלך ההריון עלול להגביר את הסיכון להיפוספדיאס.
- תוספי ברזל במהלך הריון – ישנן עדויות המצביעות על כך ששימוש אימהי בתוספי ברזל במהלך ההריון עלול להיות גורם סיכון.
- טיפולי פוריות – שימוש בטכנולוגיית רבייה מסייעת נקשר לסיכון גבוה יותר להיפוספדיאס.
- גורמים אבהיים – שימוש בסמים מרשם וחשיפה לחומרי הדברה על ידי האב עשויים גם הם להגביר את הסיכון.
איך מאבחנים היפוספדיאס?
בדרך כלל היפוספדיאס מאובחן בלידה, במהלך בדיקה גופנית. פתח השופכה שלא במקומו והעורלה הלא שלמה/לא היקפית הם סימנים מובהקים. כפף ונטרלי של הפין לא תמיד יזוהה בלידה, אך סביר שיזוהה בהמשך בעת בדיקת אורולוג.
יש מקרים בהם לא יזוהה היפוספדיאס בלידה, ובחלקם עשויים ההורים לדווח על תסמינים כגון קשיים במתן שתן או זרם לא תקין ולהוביל לבדיקה חוזרת ואבחון. תצפיות אלו חשובות לאבחון ולתכנון הטיפול בהמשך.
אבחון מוקדם חיוני לתכנון תזמון הניתוח, המומלץ בדרך כלל בין גיל 6 ל-18 חודשים. תזמון זה עוזר למזער את ההשפעה הפסיכולוגית ומבטיח ריפוי טוב יותר.
האם חובה לטפל בכל מקרה של היפוספדיאס?
לא, היות שהטיפול הוא ניתוחי תמיד נשקול בין התועלת של הטיפול לבין הסיכונים שבו והסיבוכים ממנו. דוגמא למצב שבו סביר שלא יומלץ על תיקון ניתוחי – מקרה שבו הפין ישר (ללא כפף של הפין), מיקום פתח השופכה קרוב מאוד למיקום התקין, ואין הצרות של פתח השופכה.
הטיפול הניתוח מיועד להשגת שלוש מטרות עיקריות:
- תיקון כפף פין תוך שמירה על אורך הפין והגעה לפין ישר בזיקפה. תהליך זה מיועד למנועה הפרעה עתידית בתפקוד מיני.
- הארכה/שחזור/קידום השופכה לצורך מעבר תקין של שתן וזרע מהעטרה. מצב זה מקטין סיכון של בעיות פוריות פוטנציאליות במקרי היפוספדיאס בדרגות חומרה גבוהות.
- יצירת מראה קוסמטי של הפין, דבר העשוי להיות חשוב לרווחה פסיכולוגית ורגשית של המטופל.
האם ניתן לתקן כל מקרה של היפוספדיאס בניתוח אחד?
במקרים רבים ניתן, אך לא בכולם. ברוב המקרים של היפוספדיאס רחיקני עם כפף ונטרלי קל, ניתן יהיה להשלים את התיקון בניתוח אחד. עם זאת, במקרים מורכבים עם כפף ונטרלי קשה והיפוספדיאס קריבני, ייתכן וידרשו אף שלושה ניתוחים לאורך תקופה של מספר חודשים להשלמת התיקון – ניתוח לתיקון הכפף הונטרלי, ניתוח הכולל הבאת שתל רקמתי ליצירת שופכה עתידית, וניתוח שבוא ניצור צינור שופכתי מהשתל ונשלים את יצירת המראה הקוסמטי של הפין.