היצרות מוצא אגן כליה – Ureteropelvic Junction (UPJ) Obstruction
מהי היצרות במוצא אגן הכליה?
במערכת שתן תקינה זרימת השתן המיוצר בכליות היא חופשית ועוברת באגן הכליה, משם לשופכן ומשם לשלפוחית השתן.
היצרות מוצא אגן כליה הוא מצב מולד שבו מתרחשת היצרות או חסימה באזור המחבר את אגן הכליה (חלק מהכליה) לשופכן, האטה או עצירה של זרימת השתן לשופכן, והצטברות שתן באגן הכליה (כמתואר באיור מטה). מצב זה יכול להוביל להרחבת אגן הכליה (הידרונפרוזיס) וגביעי הכליה, להפעלת לחץ על רקמת הכליה ולפגיעה בתפקוד הכלייתי.
מהי השכיחות של היצרות מוצא אגן כליה?
היצרות מוצא אגן כליה מתרחשת אצל 1 מתוך 1500 יילודים. ברוב המקרים ממצא זה יהיה חד צדדית, אךב-10% מהמקרים הוא יהיה דו צדדי. היצרות מוצא אגן כליה מופיעה אצל זכרים פי 2 מאשר אצל נקבות, ונפוצה בכליה שמאל פי 2 מאשר בכליה הימנית.
מה נראה אצל תינוק/ת או ילד/ה עם היצרות מוצא אגן כליה? איך זה יתבטא ביום-יום?
מקרים רבים הם ללא ביטוי קליני ומתגלים במהלך דימות, לעיתים כממצא מקרי במהלך הדמיה מסיבות אחרות.
ביטויים קליניים הנפוצים יותר בתינוקות:
- זיהומים בדרכי השתן – העדר זרימת שתן תקינה מגביר את הסיכון לזיהומים בדרכי השתן, שיכולים להתבטא בחום או שתן בעל ריח רע. בילדים גדולים יותר יכולה להיות תלונה של כאבי מותן וכאבים במהלך מתן שתן
- גוש בטני – הורים עשויים להבחין בגוש בבטן הנגרם על ידי הכליה המוגדלת
- הקאות – במקרים חמורים, UPJO יכול להוביל להקאות.
- הפרעה בגדילה – תינוקות עם היצרות במוצא אגן הכליה עלולים להפגין אי שגשוג עקב בעיות הקשורות לכליות
ביטויים קליניים הנפוצים יותר אצל ילד/ה או נער/נערה:
- כאבי מותן – היצרות במוצא אגן הכליה בגילאים אלו עלולה להתבטא בכאבי מותן לסירוגין בצד הפגוע, שייתכן ויוחמר לאחר שתיה. אי נוחות זו יכולה לפעמים להקרין לקדמת הבטן או למטה למפשעה.
- דם בשתן (המטוריה) – במקרים מסוימים עלול להופיע שתן דמי
- זיהומים בדרכי השתן – העדר זרימת שתן תקינה מגביר את הסיכון לזיהומים בדרכי השתן, שיכולים להתבטא בחום, תלונה של כאבי מותן, כאבים במהלך מתן שתן ושתן בעל ריח רע.
חשוב לזכור שאבחון מוקדם ומדויק, וניהול מותאם אישית, חיוניים למניעת נזק לכליות.
איך מאבחנים היצרות במוצא אגן כליה?
בשלב הטרום לידתי האבחנה של הרחבת אגן כליה והמעקב אחר ממצא זה יבוצעו באמצעות סונר כליות ודרכי שתן. לאחר הלידה יבוצע המשך מעקב עם סונר, ובמידה ויעלה חשד להיצרות במוצא אגן הכליה יבוצע מיפוי כליות בגיל מספר חודשים.
במקרים של ילד/ה או נער/ה עם חשד להיצרות מוצא אגן כליה עקב לחץ חיצוני של כלי דם חוצה, תישקל גם בדיקת MRI בפרוטוקול MR UROGRAPHY.
מהו הטיפול במקרים של היצרות במוצא אגן כליה?
היצרות במוצא אגן כליה הוא ספקטרום של מצבים, ממצב שבו ניתן לעקוב לאורך זמן ועד למצב שבו יומלץ לנתח. המטרה בטיפול היא שמירה על תפקוד הכליות לאורך זמן, תוך בחירה נכונה של המועמדים המתאימים לניתוח.
תינוקות שאובחנה אצלם הרחבת אגן כליה בשלב הטרום לידתי ימשיכו במעקב סונוגרפי גם לאחר הלידה.
במקרים בהם תהיינה מספר בדיקות עוקבות עם הרחבה משמעותית באגן הכליה וסימני הידקקות רקמת הכליה (פרנכימה) ללא הרחבת שופכן, הנמצא בהמשך מסלול זרימת השתן, יומלץ על ביצוע מיפוי כליות. במקרים אלו יישקל גם טיפול באנטיביוטיקה מניעתית, לרוב כאשר מדובר ברוחב אגן עליה מעל 30 מ”מ.
במידה ומיפוי הכליות ידגים חסימה משמעותית או תפקוד יחסי של מתחת ל-40% בכליה עם האגן המורחב תישקל המלצה לטיפול ניתוחי, גם בתינוקות ללא כל ביטוי קליני. מדוע? על מנת למנוע פגיעה בתפקוד הכליה.
במקרים בהם אין ביטוי קליני והמיפוי לא חד משמעתי סביר שיומלץ על המשך מעקב עם סונר, ובמידה ותראה החמרה יומלץ על מיפוי כליות חוזר. במידה ותהיה הדרדרות של מעל 10% בתפקוד היחסי או תפקוד יחסי של מתחת ל-40% בכליה עם האגן המורחב תישקל המלצה לטיפול ניתוחי
במקרים שבהם אין ביטויים קליניים, ואין הרחבת אגן משמעותית ודילול פרנכימה במסגרת המעקב סונוגרפי, בדרך כלל יומלץ על המשך מעקב. במקרה של החמרה בממצאים בסונר, סביר שיומלץ על מיפוי כליות.
במקרים של היצרות מוכחת במוצא אגן כליה עם סימנים קליניים (כגון זיהום) סביר שיומלץ על תיקון ניתוחי. כך גם במקרים בהם יוכח כי מקור הביטויים הקליניים הוא כלי דם חוצה המוביל להיצרות באגן הכליה.
מה עושים בניתוח לתיקון היצרות במוצא אגן הכליה? ומה סיכוי הצלחת ניתוח שכזה?
הניתוח השכיח לתיקון היצרות במוצא אגן הכליה נקרא פיאלופלסטיקה. בניתוח כורתים את ההיצרות במוצא אגן הכליה ומשיקים מחדש את אגן הכליה עם השופכן, לרוב על גבי צינורית פנימית (סטנט). זהו ניתוח עם סיכוי הצלחה גבוהים העומדים על 90-95%. הניתוח יכול להתבצע בגישה פתוחה, בגישה לפרוסקופית, ובגישה לפרוסקופית בסיוע רובוט.